尿崩癥

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尿崩癥(diabetes insipidus) 是由于腦下垂體后葉激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起的腎臟排出水分增加的現象。原因是腎細尿管的再吸收受到影響。多尿癥意味著尿量的增加,它和糖尿并無關系。  

目錄

疾病分類

內分泌科  

疾病描述

尿崩癥是由于抗利尿激素(即精氨酸加壓素,簡稱AVP)缺乏、腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起以多尿、煩渴、多飲與低比重尿為主要表現的一種疾病。本病是由于下丘腦神經垂體部位的病變所致,但部分病例無明顯病因,尿崩癥可發生于任何年齡,但以青年為多見。  

癥狀體征

尿崩癥的主要臨床表現為多尿、煩渴與多飲,起病常較急。24h尿量可多達5-10L,但最多不超過18L。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50—200mOsm/kg?H O,尿色淡如清水。部分病人癥狀較輕,24h尿量僅為2.5—5L,如限制飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達290—600mOsm/kg.H O,稱為部分性尿崩癥。

由于低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,因而興奮口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應,病人一般健康可不受嚴重影響。但當病變累及下丘腦口渴中樞時,口渴感消失,或由于手術、麻醉、顱腦外傷等原因,病人外語意識不清狀態,如不及時補充大量水分,可出現嚴重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現極度軟弱、發熱、精神癥狀,甚至死亡,多見于繼發性尿崩癥。

長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數相應有所減少。

繼發性尿崩癥除上述表現外,尚有原發病的癥狀與體征。  

疾病病因

1、特發性 臨床上無明顯病因可找到少數特發性尿崩癥有家族史,呈常染色體顯性遺傳。

2、繼發性 大多為下丘腦—神經垂體部位的病變所引起的。  

尿崩癥診斷要點

1.尿量增多,每日可達4L~10L,可有遺尿。常伴煩渴多飲,或發熱,脫水,甚或抽搐

2.尿比重<1.010,常在1.005~1.006 之間。

3.禁水試驗加壓素治療試驗有助于區別中樞性或腎性尿崩癥

4.X 線顱骨片、鞍區CT 或MRI 檢查發現顱內占位性病變,有助于繼發性疾病的診斷。  

醫學解釋

西醫學理解:

尿崩癥是因抗利尿激素(又稱加壓素)缺乏而致的疾病。起病往往為漸進性,在數日或數周內病情逐漸明顯,有時可突然起病。主要臨床表現為尿次數增加,尿量增多,繼而煩渴多飲,有時煩渴出現在多尿之前,尿液甚清,不含糖及蛋白質比重低,通常在1.001-1.005,逐漸消瘦。如在某種特殊情況下,得不到飲水,或是在手術、麻醉、創傷神志不清,或是下丘腦病變同時累及口渴中樞時,多尿得不到飲水補充,病人可迅速發展到嚴重脫水,出現高滲證群,主要為腦細胞脫水所致的神經系統癥狀。根據高滲程度的輕重,出現頭痛肌痛、心率加速、性情改變、煩躁及神志模糊,可發展至譫妄昏迷體溫可降低或出現高熱,引起死亡。病人在用抗利尿激素治療過程中,如果用量過大,尿量減少時,仍不適當地大量飲水或是由于口渴中樞功能減退,皆可造成體內水分過多,出現低滲證群,主要表現亦為精神癥狀。

現代醫學認為本病病因是由于創傷,腫瘤感染血管病變、血液病及網狀內皮系統疾病等使下丘腦-神經束受損所致。也有與遺傳因素有關。

本病的診斷主要依據臨床特點尿量多(可達8-10升/日或更多),尿比重低;用興奮抗利尿激素釋放的刺激(如禁飲,注射高滲鹽水等)不能使尿量顯著減少、尿比重顯著提高。

現代醫學對本病主要采用激素替代療法

中醫學理解:

中醫學雖無“尿崩癥”之命名,但是古代醫學典籍《外臺秘要》引《古今尿驗》中有類似此癥的記載:“渴而飲水多、小便數,有脂似麩皮甘者,皆是消渴病也。”《諸病源侯論》說:“遺尿者,此由膀胱虛寒,不能約水故也。”臨證中,此類病人多無“尿甘”之征象,只是飲多、溲多。因此,認為此病乃是屬于下焦虛寒,膀胱不能制約,腎關門不利之尿崩癥。

《內經》指出“腎為胃之關”,脾陽有賴腎陽之熏蒸而腐水谷。故患者多神疲畏寒,主要為精血不衰虛,陽氣不得溫養之故。腎陽虛弱,下焦虛憊,腎之攝納不固,約束無權而見小便頻繁,飲多溲多。形體衰弱、頭暈腰酸、兩足無力腎氣疲憊,外不能充盈肌膚,內不能輸步氣血,舌質多淡、脈沉細,尺脈尤甚,均為腎氣虛弱之癥。《仁齋直指方》云“下焦虛寒,不能溫制水液,則苗出不緊”。此病乃屬腎陽虛衰,下腳虛寒。

所以,在治療終以《景岳全書》中的“鞏堤丸”治療。因為本藥丸中以大量的溫腎固澀藥,治腎陽虛衰關門不利之癥頗為合拍。因此,在采用原方的基礎上加以山藥、黨參以補原方不足,加以益氣健脾之功。脾氣健旺,命門火足,腎氣充盈,膀胱自藏,小水的制,故堤圍既固,洪水無以泛濫成災。  

病理生理

1、特發性 臨床上無明顯病因可找到,部分病人尸解時發現下丘腦視上核腦室旁核神經細胞明顯減少或幾乎消失,這種推行性病變的原因未明,少數特發性尿崩癥有家族史,呈常染色體顯性遺傳。

2、繼發性 大多為下丘腦—神經垂體部位的病變所引起的,這些病變主要為腫瘤(顱咽管瘤松果體瘤第三腦室腫瘤轉移性腫瘤等),其次為手術(垂體切除等)、顱腦損傷等。其他如腦部感染(腦炎腦膜炎)、白血病組織細胞增多癥X或其他肉芽腫病變、血管病變等影響及該部位時也可引起尿崩癥。

AVP主要是在下丘腦視上核、其次為腦室旁神經細胞中合成,然后沿神經軸突垂體后葉移動,運送至垂體后葉而存貯在該處,需要是釋放至血循環。因此,任何病變破壞下丘腦正中隆突(漏斗部)以上部分,常引起永久性尿崩癥,若病變在正中隆突(漏斗部)以下的垂體柄至神經垂體,可引起暫時性尿崩癥。

根據AVP缺乏的程度,可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥,前者AVP完全或中重度缺乏,禁水后尿滲透壓不超過血漿滲透壓,后者缺乏程度較輕,體內尚有一定量的AVP分泌,禁水后尿滲透壓可超過血漿滲透壓。  

診斷檢查

尿崩癥的診斷一般不難,凡有多尿、煩渴、多飲、低比重尿者,均應考慮尿崩癥的可能性,但確診須賴進一步作下列診斷性實驗。

1、禁水實驗 正常人禁止飲水一定時間后,體內水分減少,血漿滲透壓升高,AVP大量分泌,因而尿量減少,尿液濃縮,尿比重及滲透壓升高。尿崩癥病人由于AVP缺乏,禁水后尿量仍多,尿比重及滲透壓仍低。

方法:本試驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8-12h,禁水期間每2h排尿一次,測尿量、尿比重或滲透壓,每小時測體重與血壓,如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降,應立即停止試驗,讓病人飲水。

結果:正常人禁水后尿量明顯減少,尿比重超過1.020,尿滲透壓超過800mOsm/kg.H O,不出現明顯失水。尿崩癥病人禁水后尿量仍多,尿比重一般不超過1.010,尿滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者體內尚有一定量AVP分泌,但不足以維持正常調節,禁水后尿比重可超過1.015,但小于1.020,滲透壓可超過血漿滲透壓,但與正常讓相比仍顯不足,屬部分性尿崩癥。本法簡易可行,對診斷尿崩癥有一定幫助,但禁水后尿最大濃縮除AVP外,還取決于腎髓高滲狀態,因此,僅根據禁水后能達到的最大尿比重或滲透壓來診斷尿崩癥,有時不可靠。

2、禁水—加壓素試驗 禁水一定時間,當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時,注射加壓素。正常人禁水后體內已有大量AVP釋放,注射外源性AVP后,尿滲透壓不再升高,而尿崩癥病人體內AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿滲透壓進一步升高。

方法:禁水時間視病人多尿程度而定,重者數小時即可,輕者需十幾小時或更長,當尿滲透壓達到高峰平頂、即繼續禁水尿滲透壓不再增加時,抽血作血漿滲透壓,然皮下注射加壓素5U,注射后1h測尿滲透壓。對比注射前后的尿滲透壓。

結果:禁水后注射加壓素,正常人尿滲透壓一般不升高,僅少數人稍升高,但不超過5%。尿崩癥病人禁水后注射加壓素尿滲透壓進一步升高,較注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。本法簡單、可靠,但也須在嚴密觀察下進行,以免在禁水過程中出現嚴重脫水。

3、高滲鹽水試驗 正常人靜脈滴注高滲鹽水后,血漿滲透壓升高,AVP大量釋放,尿量明顯減少,尿比重增加。尿崩癥病人敵滴注高滲鹽水后尿量不減少,尿比重不增加,但注射加壓素后,尿量明顯減少,尿比重明顯升高,本試驗對高血壓心臟病患者有一定危險,現已少用。

4、血漿AVP測定(放射免疫法)正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3—7.4pmol/L,禁水后可明顯升高。但本病患者則不能達正常水平,禁水后也不增加或增加不多。

尿崩癥診斷確定后,尚須進一步明確其原因。應進行蝶鞍攝片、視野檢查等!必要時可作CT或磁共振等檢查以除外垂體或其附近的腫瘤。

尿崩癥應和下列以多尿為主要表現的疾病鑒別。

1、精神性煩渴 主要表現為煩渴、多飲、多尿與低比重尿,與尿崩癥極相似,但AVP并不缺乏,主要由于精神因素引起煩渴、多飲,因而導致多尿與低比重尿,這些癥狀可隨情緒而波動,并伴有其他精神官能癥的癥狀,上述診斷性實驗均在正常范圍內!

2、腎性尿崩癥 是一種遺傳性疾病,其異常基因位于X染色體長臂Xq28部位,其腎小管對AVP不敏感,臨床表現與尿崩癥極相似,往往出生后即出現癥狀,多為男孩,注射加壓素后尿量不減少!尿比重不增加!血漿AVP濃度正常或升高。

3、慢性腎臟病 多種疾病包括慢性腎臟疾病、尤其是腎小管疾病,低鉀血癥高鈣血癥等均可影響腎臟濃縮功能而引起多尿、口渴等癥狀,但有相應原發疾病的臨床特征,且多尿的程度也較輕。  

治療方案

尿崩癥一煩渴狂飲、尿頻量多為主要特征,病程久者可伴體形消瘦、疲乏無力、食欲不振皮膚干燥毛發枯黃、頭暈目眩失眠多夢耳鳴耳聾腰膝酸痛肢體麻木心悸怔仲、大便秘結五心煩熱,男子陽痿遺精、女子月經不調,甚者神昏譫語、昏睡不醒等臨床表現。辨證當分為陰虛燥熱,但應區別孰輕孰重,治療總以養陰生津,潤燥清熱固腎縮尿為為法,若陰傷及陽者,鑒于益氣溫陽

治療原則

清熱瀉火、養陰生津、益氣養陰、生津止渴、健脾補腎、補氣生津、滋陰助陽、益氣固澀。

1、激素替代療法

(1)加壓素水劑 作用僅能維持3-6h,每日須多次注射,長期應用不便。主要用于腦損傷或手術室出現的尿崩癥,皮下注射,每次—10U。

(2)鞣酸加壓素注射液長效尿崩停(5U/ml),肌肉注射,開始時每次—0.3ml,以后根據尿調整劑量,作用一般可維持3-4d,具體劑量因人而異,用時應搖勻。慎防用量過大引起水中毒

(3)去氨加壓素為人工合成的加壓素類似藥,鼻腔噴霧或滴入,每次—10μg作用可維持8-20h,每日用藥2次。此藥抗利尿作用強,副作用少!為目前治療尿崩癥比較理想的藥物,該藥也有針劑可供皮下注射,近年來還有口服制劑,使用更為方便。

2、其他抗利尿藥物

(1)氫氯噻嗪每次mg,每日—3次,可使尿量減少約一半。其作用機制可能是由于尿中排鈉增加,體內缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達遠曲小管原尿減少,因而尿量減少,長期服用氫氯噻嗪可能引起缺鉀、高尿酸血癥等,應適當補充鉀鹽。

(2)卡馬西平能刺激AVP分泌,使尿量減少,但作用不及氯磺丙脲。每次g,每日—3次。

(3)氯磺丙脲可加強AVP作用,也可能刺激其分泌,服藥后可使尿量減少,尿滲透壓增高,每日劑量不超過0.2g,一次口服。本藥可引起嚴重低血糖,也可引起水中毒,應加注意。

3、病因治療 繼發性尿崩癥應盡量治療其原發病。

預后: 輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥可完全恢復,特發性尿崩癥常屬永久性。  

保健貼士

患者由于多尿、多飲,患者在身邊應備足溫開水。注意預防感染,盡量休息,適當活動。保持皮膚、粘膜的清潔,有便秘傾向者及早預防。患者手術后要忌鹽。

護理:

1、患者夜間多尿,白天容易疲倦,要注意保持安靜舒適的環境,有利于患者休息。

2、在患者身邊經常備足溫開水。

3、定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重。以了解病情變化。  

合理飲食有利于尿崩癥的康復

中醫提醒各位尿崩癥患者,在患病期間,合理的飲食,有益于身體的康復。

1、患者由于多尿、多飲,要囑患者在身邊備足溫開水。但是也要注意不要喝的太多。

2、注意要適量的補充鹽分。

3、避免水中毒。

4、便秘者可以多服用些粗纖維食物,如芹菜等。

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