脊髓腫瘤

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脊髓腫瘤脊髓馬尾神經受壓的重要原因之一,必須與退變性脊椎病引起者鑒別。本節脊髓腫瘤一詞屬廣義,還包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結構所發生的腫瘤。  

目錄

治療措施

脊髓腫瘤引起神經系統功能障礙的唯一有效治療方法是手術切除。當神經系統癥狀嚴重或進展迅速時,手術應按急癥執行。脊膜瘤神經鞘瘤等髓外硬膜內腫瘤被切除,解除對脊髓壓迫后,后果很好,有時嚴重的痙攣癱持續多年仍可完全恢復。而星形細胞瘤室管膜瘤等髓內腫瘤與正常脊髓界限不清,難以準確徹底切除,效果較差。硬膜外轉移瘤常侵蝕脊髓,破壞其血運,減壓述效果不穩固或不能緩解癥狀。近年來由于顯微外科器械、手術技術的進步,手術顯微鏡的日趨完善,激光的應用以及SEP用于監護,手術成功率提高,致殘率下降。  

流行病學

發生率:原發脊髓腫瘤每年每10萬人口發病2.5人。兩性發病率相近,惟脊膜瘤女性多見,室管膜瘤男性常多見。胸段脊髓發生率較高,但按各段長度比例計算,發生率大致相同。  

臨床表現

癥狀:脊髓腫瘤引起的脊髓和神經根壓迫癥狀,與退變性脊椎病引起者相似。

(一)髓內腫瘤 脊髓內腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤,約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內瘤常侵犯多節段脊髓,累及后根入口區可引起根性痛,但不常見。多能見有肌萎縮肌束震顫錐體束征出現較晚,多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現,脊髓半切綜合征則少見,腦脊液改變多不明顯,Queckenstedt試驗多不顯示梗阻。

(二)髓外腫瘤 包括硬膜內硬膜外腫瘤。前者常見的是神經膜瘤(包括神經纖維瘤)、脊膜瘤,約占全部脊髓腫瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓節段一般較少。多無肌肉萎縮,但馬尾部腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現,常有脊髓不全半切綜合征,腦脊液改變出現較早,Queckenstedt試驗多顯示梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越顯著。

神經定位體征:這里是指縱向定位,即不同節段病變的神經系統體征。

(一)顱頸交界區 該區腫瘤可累及第11、12顱神經,使后柱受壓,引起位置覺、震顫覺和輕觸覺障礙,四肢表現為上運動神經無損害,C2支配區可有感覺障礙。

(二)頸脊髓區 上頸髓區病變可有枕、頸區痛及感覺異常。病變節段以下可有痙攣性四肢癱,肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌肱二頭肌旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側,肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱,部分性垂腕,相應皮節以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現腕屈肌和指屈指伸肌癱,感覺障礙涉及臂中線偏尺側。第8頸髓病變引起手內在肌萎縮性癱,爪形手畸形,可有Horner征,感覺障礙累及臂內側,第4、5指。

(三)胸髓區 臨床定位通常依賴感覺障礙水平,難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓上腹肌正常可出現Beevor征,即病人、仰臥,對抗胸部所加阻力坐起時,臍向上移動。下腹壁反射消失。

(四)腰髓區 可借感覺和運動障礙水平定位病變。累及第1、2腰髓會引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變,未累及馬尾神經根時,股四頭肌減弱,膝反射消失,而跟腱反射亢進,踝陣攣出現。該水平馬尾神經受累引起小腿馳緩癱,膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時受累可表現為一側小腿痙攣癱,另一側馳緩癱。

(五)圓錐和馬尾區 早期癥狀可有腰痛,鞍區及下肢痛或麻木,常被診斷為坐骨神經痛。括約肌功能障礙出現較早。可出現下肢馳緩癱,肌萎縮,足下垂,腰骶皮節特別是鞍區可有感覺喪失,偶爾出現腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。  

輔助檢查

X線檢查:部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。

1.脊椎骨質破壞,錐體部分或椎弓根呈現透光改變,椎骨蹋陷。

2.椎弓根輪廓和距離改變,椎間孔擴大,椎管局限性擴大。

3.椎旁組織變形,腫物起源于椎旁組織,或是經椎間孔擴展。

4.骨的增殖現象可見于肉瘤骨血管瘤腦膜瘤

脊髓造影:用于定位脊髓或馬尾受壓水平,造影劑梗阻完全或近于完全時,髓外硬膜內腫瘤常有杯口狀梗阻端,髓內瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓,造影劑柱被擠向一側。

CT及CTM:要求神經系統檢查能正確提供CT檢查的病變部位,脊髓內、脊髓外腫瘤均可準確顯示,椎骨的破壞容易明確。

MRI:大部分脊髓腫瘤包括轉移瘤的T1加權圖像信號減低或不變。T2加權圖像則信號增強,但骨母細胞瘤,部分前列胰癌骨轉移信號減低。  

癥狀和體征

髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經根的受壓所引起:疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運動癥狀的范圍都與受累神經根的支配區域相符.腫瘤進一步的生長產生對脊髓的壓迫,產生進展性強直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙.括約肌控制功能的喪失可導致大小便的潴留或失禁.根據腫瘤的定位與腫瘤的性質,脊髓的癥狀可輕可重,而且往往是雙側不對稱.腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產生脊髓橫斷的癥狀(參見第182節脊髓損傷).

硬脊膜內髓外腫瘤(例如神經鞘膜瘤,脊膜瘤)產生的疼痛局限于一個節段,進而引起節段性肌肉無力,最后引起兩下肢截癱.

髓內腫瘤(膠質瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節段,臨床表現可與脊髓空洞癥相似.可發生進展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙.局限于一個節段的腫瘤在臨床上可與一個髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的癥狀出現較早.  

診斷和治療

脊髓腫瘤必須與脊髓的其他疾病作鑒別(例如血管畸形,梅毒,多發性硬化,脊髓空洞癥,惡性貧血,肌萎縮性側索硬化,頸椎與顱底畸形,頸椎關節強硬椎間盤突出).

脊椎X線攝片可能顯示骨質破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形.腦脊液蛋白定量通常增高.脊腔動力測定顯示蛛網膜下腔內存在阻塞現象.如有完全性阻塞,進行腰穿有危險性,應先作成像檢查.對脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤.CT脊腔造影術可能提供第一個線索指出病變是動靜脈畸形,后者可經選擇性動脈造影檢查加以證實.

髓外與髓內的原發的脊髓腫瘤往往能被手術切除;預后取決于已經造成損害的程度以及手術醫生的技術水平.大約在1/2病例中外科治療能使臨床癥狀逆轉.腎上腺皮質激素能減輕脊髓水腫并保存脊髓功能.對無法切除的腫瘤,可應用放射治療,單獨應用,或在手術減壓后應用.硬脊膜外轉移性腫瘤通常應用放射治療;如果有骨質壓迫存在,或放射治療不見奏效,可能需要手術切除.  

鑒別診斷

脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別,如粘連性蛛網膜炎、多發硬化、肌萎縮性側索硬化、脊髓空洞癥。需鑒別的骨科疾病為脊柱結核脊柱的退變病。

1.脊柱結構病多有低燒、盜汗等慢性中毒癥狀,病變多侵蝕椎間盤與相應椎體緣,椎旁寒形膿瘍有助于鑒別診斷。

2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經受壓。中年以后脊柱退行變的影像學征象幾乎都存在,與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細致的神經系統評價,輔助以影像學檢查。

能對脊髓或脊神經根產生壓迫的腫瘤,可起源于脊髓實質,神經根,脊膜或脊椎.

原發的脊髓腫瘤比顱內腫瘤少見.大約2/3原發的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經纖維瘤;其余的通常為膠質瘤與肉瘤.大約10%是髓內腫瘤.硬脊膜外轉移性病變通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網狀細胞肉瘤).

參考