血友病

來自醫學百科
跳轉至: 導航搜索
Bkfux.jpg

血友病(Hemophilia),是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現

目錄

癥狀

輸因子及時、保護得好的病人,從外表看,是和常人沒有區別的。只要注意在出血時(尤其是關節內出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動,不影響人的自然壽命。

每一累及的家族的臨床表現不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的臨床表現與血友病甲相同。輕型較多見,有的病人直到小手術或拔牙后出血不止,作進一步檢查時才被發現。

血友病患者

血友病甲血漿 FⅧ:C活性測不到的患者常有嚴重的“自發”出血,該病的出血大多為創傷后出血,只是創傷極輕微而未被注意,因而似乎是“自發”出血。出血部位常在較深的組織,包括關節、肌肉、腦、腹膜后血腫,出血深部腫脹及疼痛是主要的癥狀。血腫可引起組織壞死、外周神經病變、福爾克曼氏缺血性攣縮關節畸形等癥狀。嚴重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷。

若在中年后才首次發病的嚴重血友病,缺乏家族史,則應進一步測定獲得性FⅧ抗體,并除外血管性假血友病,曾有報道漿細胞淋巴細胞性疾病,免疫性疾病可伴發FⅧ抗體,如類風濕性關節炎、圣路易腦炎(SLE) 潰瘍性結腸炎、單克隆γ球蛋白病和產后狀態 皰疹樣皮炎等。

偶有一些報道抗因子Ⅷ抗體發生在無基礎疾病或藥物史的患者。輕度血友病患者,血漿有 5~50 %因子活性,可以正常生活,至嚴重外傷后才有出血表現。篩選試驗可以正常或正常低限。中度血友病者,血漿有 2~5 %Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自發性出血和小損傷后的過度出血,若發生嚴重外傷雖不一定合并深部出血,亦應該及時就醫,嚴重患者 血漿因子活性< 1%,常因有明顯的出血癥狀或家族史,故出生時即得出診斷,患者有終生的自發性出血(是輕度外傷后的出血),深部肌肉注射應屬禁忌。患者仍可接受預防性免疫接種,但要求接種時操作溫和,在局部注射處壓迫5分鐘,并在隨后數天內觀察注射部位有否出血癥象,患者因出血而需替代性治療時,亦應遵循上述操作要求。  

血友病并發癥

深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死淤血水腫口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥滑膜增厚、纖維化軟骨變性及壞死,最終關節僵硬畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限。  

主要分類

血友病(hemophilia)除甲、乙、丙三型外,加上后來又發現的一種vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病,構成血友病的四種類型。1986-1989年全國24省、市,37個地區作血友病患病率的調查,調查人數16866 654人,總患病率2.73/10萬(男性5.21/10萬,女性0.06/10萬),與歐美相比較低,四型的構成比是:甲型79.8%,乙型14.1%,丙型2.8%,血管性假血友病3.3%。
甲型血友病患者——蔡紅亮

(1)甲型血友病:甲型血友病(hemophilia A)又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin,AHG)缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。主要表現為出血傾向,其出血特點為:①緩慢持續滲血;②多發生于輕微創傷之后;③出血部位廣泛,常反復發生,可形成血腫,并節變形,死因多為顱內出血

現知,Ⅷ因子由三種成分組成:①FⅧ:C(AHG);②FⅧ:Ag(Ⅷ因子相關抗原);③vWF因子。甲型血友病為AHG遺傳性缺乏所致。

本病為X連鎖隱性遺傳,基因定位于Xq28,基因跨度超過186kb,由26個外顯子(占9kb)及25個內含子(占177kb)組成,編碼2351個氨基酸,已發現缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。雜合子的鑒定對開展遺傳咨詢很重要。過去多通過測定血漿AHG水平或用ⅧR:Ag/AHG比值來檢出雜合子,現已能采取分子遺傳學手段,特別是已成功地應用DNA印跡雜交、PCR技術等于產前診斷,這對防止重型患兒出生,十分有效。

治療可使用各種AHG制劑,但需長期使用,正在研究的基因治療將會是本病的根治方法。

乙型血友病患者——丁晟桐

(2)乙型血友病:乙型血友病(hemophilia B)又名血漿凝血活酶成分(PTC)缺乏癥或第Ⅸ因子缺乏癥。此型臨床表現酷似甲型,但發病率較低,遺傳方式亦為Ⅹ連鎖隱性遺傳,由于雜合子Ⅸ因子活性僅為正常1/3,某些雜合子可出現癥狀,故女性病人較甲型多見。

人類第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1,基因總長度為34kb左右,由8個外顯子組成。已鑒定出的突變有100種之多(部分缺失及全缺失者30種,其余為各種類型點突變)。我國王寧波等報告了重慶發現的5種點突變(外顯子2和5)。上海曾溢滔等發現1例-3內含子5kb片段缺失。在這些突變中發現幾例啟動子突變,臨床表現為兒童期有嚴重出血傾向,但到青春期后自發出血減輕。后證明,雄性類固醇可誘導啟動子產生Ⅸ因子,這也表明臨床癥狀輕重與突變性質可以有一定關系。

本型亦多采用輸血漿或濃縮血漿制劑治療,將第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有療效。產前診斷是防止本病患兒出生的有效方法。近年,我國薜京倫等在Ⅸ因子缺乏癥的基因治療方面取得了進展,有望在臨床取得長期穩定療效。

(3)丙型血友病:丙型血友病(hemophilia C)又名血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏癥(plasma thromboplastic antecedent deficiency)或第Ⅸ因子缺乏癥。此型癥狀較甲、乙型輕。本病種族傾向明顯,多見于土耳其南部猶太人后裔。遺傳方式屬染色體隱性遺傳。現知,基因定位于15q11,基因長度為23kb,由15個外顯子組成,編碼625個氨基酸,但僅第11-15外顯子編碼羧基端具有凝血功能為Ⅺ因子主要成分。已發現3種點突變。本病純合子的Ⅺ因子活性在20%以下,雜合子為30%-65%。多數嚴重缺乏者用小劑量正常或濃縮血漿治療即顯效。

(4)血管性假血友病:血管性假血友病(von Willebrand disease)是一種較多見的與第Ⅷ因子有關的遺傳性凝血障礙。與本病有關的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因長度為180kb,有52個外顯子,mRNA總長度為9kb左右編碼2813個氨基酸。vWF蛋白由血管內皮細胞及巨噬細胞分泌,它在血中不僅作為Ⅷ因子載體,而且可增強Ⅷ穩定性,故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外,血小板α顆粒中含vWF,故也參與血小板聚集,在凝血中發揮作用。本病患者有明顯的出血傾向。血中AGH活性降低,但不如甲型血友病嚴重,從基因水平已發現20多種突變型。  

病因病理

病因

血友病
染色體

血友病甲、乙是性聯隱性遺傳性疾病,其遺傳基因位于X染色體上, 男性發病,女性傳遞。血友病甲的FⅧ基因,已提純并已知其序列。它是一種大基因,占X染色體長度的0.1% 。 70%的血友病甲有阻性家族史。30%的病例是由于基因突變,血友病乙有明顯家族史者少,故此基因似有高度的自發性突變率,使女性X染色體的一條隨機地無作用,不活化。患者與正常女子結婚其子正常,其女兒 100%是血友病甲或乙傳遞者。傳遞者女子與正常男子結婚,其子半數為血友病患者,其女半數為傳遞者。 攜帶者(母親)的FⅧ:C血漿水平一般只及正常婦女的50%(平均值為 25 ~75%)。90%的血友病甲血漿不能中和天然的人抗因子Ⅷ抗體,稱為血友病甲交叉反應物質陰性(CRM-)型即缺乏FⅧ:C 少數病人的血漿(CRM+)型,這反映患者的 FⅧ活性缺乏但有抗原性。已知因子Ⅷ是一種糖蛋白,存在于科恩氏組分Ⅰ及冷沉淀物中,由二部分組成,分子量低的部分主要是因子Ⅷ的凝血活性(FⅧ:C)所在部位,缺乏時導致血友病甲,其抗原性(FⅧ:CAg)只占FⅧ抗原性極小一部分;分子量高的部分為血管性假血友病因子(VWF 曾名為ⅧR:Ag)缺乏時導致血管性假血友病 (VWD) FⅧ的抗原性大部分來自此大分子量部分。研究表明ⅧC是通過染色體X的基因遺傳,而 VWF則是通過常染色體遺傳,說明為何血友病甲的Ⅷ:C減少而Ⅷ:VWF正常,曾報道FⅧ:C減少,伴出血時間延長,一般認為就是VWD的變異型,文獻上尚有少數報道FⅧ:C缺乏伴FⅤ缺乏,或伴蛋白 C缺乏的病例,屬常染色體隱性遺傳,男女都可發病,血友病乙的攜帶者(母親)的因子Ⅸ水平平均只有正常人的33%,約有10 %的攜帶者低于正常的25%,因此血友病乙攜帶者有出血癥狀者較多。血友病乙交叉反應物質陽性(CRH+)型患者血漿中除缺乏因子Ⅸ活性外,其抗原性(交叉反應物質)也缺乏,不能中和抗因子Ⅸ抗體,若抗原性正常則稱為CRM+型,抗原性減少者稱為CRMR型血友病乙。變異型較多。

1. 有家族病史的,屬遺傳

2. 無家族病史的,屬基因突變  

基因遺傳規律

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏
Bkfv3.jpg

為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。屬于伴X染色體隱性遺傳病。即,如患病男性(基因型:XbY)與正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)為攜帶者;正常男性(基因型:XBY)與攜帶者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型為患者)半數為患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型為攜帶者)半數為攜帶者;患者男性(基因型:XbY)與攜帶者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型為血友病)半數有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbXb,其中XbXb型為血友病,XBXb型為攜帶者)半數為血友病,半數為攜帶者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。  

臨床診斷

血友病診斷標準

1、發病特點 男性,<2 歲或童年以后發病,發病越早癥狀越重,反復出血,終身不已。

2、出血特點 自發或輕微外傷即見滲血不止,甚至持續數天,多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關節易出血,反復出血可致關節畸形,口鼻粘膜出血也多見。

3、實驗室檢查 ①凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常),凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。②凝血因子測定異常。  

血友病的診斷指導

男性患者反復關節出血或深部血腫形成,血漿FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性聯家族史即可診斷血友病(甲或乙),若FⅧ:C水平降低但家族史不典型(或僅有 ~ 例男性出血患者)則血管性假血友病尚不能除外。

實驗室特點:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血時間(BT)正常,患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原時間(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使內源性凝血系的試驗異常,診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗,部分凝血活酶時間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時間(比格斯氏TGT)。

若患者BT 、PT 、TT(凝血酶時間)都正常而APTT延長, 則有必要進一步測定血漿FⅧ:C或FⅨ水平,有助于按嚴重程度分型。FⅧ:C存在于正常及硫酸鋇氫氧化鋁吸附的新鮮血漿中,但不存在于血清;FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血漿中,因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血漿糾正而不被正常血清糾正,則可定性診斷為血友病甲;若異常比格斯氏TGT可被正常血清糾正而不被吸附血漿糾正,則可定性診斷為血友病乙;血管性假血友病患者臨床癥狀相似于血友病,但兩性均可患病,患者血漿中缺乏馮.維勒布蘭德氏因子(VWF),一種可結合于血小板膜并參與血小板粘附和血小板與血小板間相互反應的蛋白 VWF并且是FⅧ:C的攜帶蛋白在血漿中與Ⅷ:C以非共價鍵結合而使FⅧ:C得到穩定,因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C攜帶分子)的減少或缺乏而使FⅧ:C半壽期縮短,患者FⅧ/VWF水平下降,同時伴FⅧ:C水平下降,出血時間延長,血小板對瑞絲托霉素不起聚集反應,因此與血友病不同。

醫學上已對血友病攜帶者 在妊娠中期用一種特殊的小孔胎兒鏡來獲取純的胎兒血(不混有羊水或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg測定可判斷胎兒是否為血友病患者,血友病患者FⅧC:Ag常與FⅧ:C活性呈一致性減少, 少數可以正常。因此若胎兒血FⅧC:Ag值顯著低于 %可以診斷血友病甲,而正常則可以排除中至重度的血友病。近年來應用基因診斷方法,危險性小,正確率更高,只是技術要求高,還未得推廣。  

治療

新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療。但需輸注的量大 且有導致高血容量的危險,甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平。此外 ,輸入的大量紅細胞晶體將導致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向,因此在第一個血容量( L)輸注時就應開始用濃縮因子制劑作替代性治療,后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平。替代治療的劑量選擇,取決于血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平 (%)。 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ~30 % 血友病乙為 20~25 % 一般需將血漿因子水平提高到 30%以上。

替代性治療中所需輸注的因子(凝血單位),可按每增高 0.5%因子水平需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計算。如一男性患者體重60kg ,希望達到的因子水平為 50% 患者的基礎Ⅷ:C水平為10 %,即需增高 40% 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿。

因子Ⅷ半衰期 8~ 12小時,輸入后大部分留在血管內,常需每日輸注2次,因子Ⅸ僅半數留在血管內 因此需要輸注雙倍量來達到同樣水平 FⅨ半衰期18 ~24 小時,每日只需輸注 1次。

DDAVP治療:某些藥物如兒茶酚胺胰島素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小。DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍。.

1、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

2、替代療法

(1)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。

(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內輸完。

(3)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床(國內普遍使用的藥物)。

(4)凝血酶原復合物濃縮劑。

(5)重組人凝血因子。(國內剛剛開始采用,日后普及的趨勢。高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全。)

3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素

4、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。

6、達那唑

7、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。 (如必須手術,一定要咨詢血友病醫生,將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術。)

8、花生衣:有抗纖溶作用。可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。

俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”。  

患者的優生優育

按照我國法律,患血友病的病人是可以結婚生子的。但從優生優育和家庭和諧的角度出發,應注意以下幾點:

1. 結婚男女婚前最好到醫院做血友病基因的檢查,確定出生的后代是否有患血友病的可能。

2. 后代患血友病的可能性分析:

(1) 男-血友病患者 女-正常:此種情況,建議生男孩兒,這樣不僅這個男孩兒100%是健康的,而且其后代再不會出現血友病人,血友病從此在這個家族消失!!若生女孩兒,女孩兒為基因攜帶者,雖然不發病,但會遺傳給其后代男性,使其后代男性為血友病患者。

(2) 男-血友病患者 女-攜帶者:此種情況,所生的男孩兒中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(萬幸啊!)。所生的女孩兒中,有50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因攜帶者。

(3) 男-正常 女-攜帶者:此種情況,所生的男孩兒中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(萬幸啊!)所生的女孩兒中,有50%可能性是基因攜帶者,另50%可能性是正常的(萬幸啊!)

(4) 男-正常 女-血友病患者:此種情況,所生男孩兒100%全是血友病患者,所生女孩兒100%全是基因攜帶者。

(5) 男-血友病患者 女-血友病患者:此種情況,不論生男生女都是血友病患者。

3. 以上5種情況中,后4種極為罕見,第1種情況最為常見,只要生男孩兒就可以了。

4. 懷孕期間,可以到醫院做胎兒性別檢查(前提要證明是血友病,醫院才給做。否則正常夫妻法律是不允許的),國內做得比較知名的是上海瑞金醫院,專門做血友病的這類檢查。建議這類的夫妻在決定懷孕前,向有關專家詳細咨詢檢查時期等情況(如懷孕幾個月做檢查最后等等)。

5. 很多血友病人的女朋友問:男朋友是血友病人,能不能結婚?這類問題的答案是,能!生男孩兒就沒事兒了。祝所有男性血友病患者都能有一個美滿的婚姻和一個健康的兒子!!(生女兒最后不要想了,為了外孫著想~)  

患者日常生活

(血友病甲病人自身體會)

堅持適量運動——騎自行車

1. 堅持每天做適當的運動

血友病人應盡量避免劇烈運動(小學至高中的體育課一定要申請免修),但是,不運動也是對血友病人有極大的危害,因此把這條放在第一位。科學也表明,運動鍛煉可以增加體內凝血因子的含量。最適合血友病人的運動就是游泳了。此外其他小強度運動也可參加,如自行車、走路等

親身感言:常運動那些年,身體很好,出血次數不頻繁。這兩年出門少了,運動也沒有了,出血就頻繁了!肌肉增強了,還能保護關節。

2. 及時輸凝血因子

之所以現在能保護得像常人一樣,沒人能看出有什么病,就是因為輸因子及時。當天疼,當天就輸凝血因子。這樣的好處是,凝血因子用量少,而且對自身關節不會造成變形等損傷。

親身感言:早晨發現某關節又出血了,趕緊就輸200單位凝血因子,過1-3天就可以痊愈。(本人檢查因子含量為0.6%)如果發現出血后,忍幾天再輸,那就要輸不止200單位了,要多幾倍的用量,不但浪費金錢,還承受了疼痛,還對關節造成了損傷。

3. 雖然是血友病人,但生活絲毫沒有受到影響,從小學到大學,再到工作、結婚、生子,生活質量很好!  

血友病飲食

血友病人慎服的藥物及食物

食療

西紅柿、魚、洋蔥、大蒜生姜銀杏葉阿斯匹林藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶蛇毒抗栓酶)、肝素雙香豆素水楊酸水蛭素尿激酶鏈激酶枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁維生素E生地黃川芎桃仁、紅花、廣地龍赤藥當歸枳殼玉金劉寄奴柴胡川牛膝丹參制大黃連翹金銀花玄參等,上述食物、西藥中藥里,有的可誘發出血性疾病,有的藥物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物,但因為本人藥理知道非常有限,而且藥種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,感冒藥中大多含有可誘發出血性疾病的成份,要認真選擇;而對于中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結。不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意:病友們在選擇和服用藥物時,一定要向醫生申明自身的疾病,請醫生幫助選取,自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書。

常見的止血劑:
血友病止血藥

云南白藥側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草安絡血、VK1、VC、止血芳酸止血環酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特羅酶)、凝血酶等。

如果藥品中含的是此類成份,一般可以使用。但是:請遵醫囑!血友病人就醫時一定要告訴醫生:本人有血友病。避免開回不能用的藥。

另外,血友病人如果出現血尿,要多喝水;出血之后,多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物,如肉、動物肝臟、蛋、奶等。  

中醫對血友病的認識

中醫古籍記載

依據血友病在臨床上以出血為主要癥狀,應屬于中醫的"血證"范圍之內。古人早在《內經》中對血的生理和病理就有較深刻的認識。在《靈樞.決氣篇》中指出;"中焦受氣取汁,變化而赤,是謂血"。對血證的病因病機也有許多論述。在《濟生方.吐衄》中認為血證"所致之由,因大虛損或飲酒過度,或強食過飽,或飲啖辛熱,或憂思恚怒"。對于血證的病機,則認為多由于熱所致,《素問玄機原病式.熱類》認為失血主要由熱盛所致。《諸病源候論.九竅四肢出血候》載: "凡榮衛大虛,臟腑傷損,血脈空竭,因而恚怒失節,驚忿過度,暴氣逆溢,致腠理開張,血脈流散也,故九竅出血。"《景岳全書.血證》對血證作了較為系統的歸納,將出血的病機概括為"火盛"和"氣傷"兩個方面,指出:"血本陰精,不宜動也,而動則為病。血主營氣,不宜損也,而損則為病。蓋動者多由于火,火盛則逼血妄行;損者多由于氣,氣傷則血無以存"。在治療上,《先醒齋醫學廣筆記.吐血》中提到了治療吐血3法,即'它行血不宜止血",行血使血循經,不致瘀蓄;"宜補肝不宜伐肝",伐肝會損肝之體,使肝愈虛而血不藏;"宜降氣不宜降火",氣有余便是火;故降氣即所以降火。《血證論》是論述血證的專著,該書提出的止血、消瘀、寧血、補血的治血4法,是治療血證的大綱。  

臨床表現

(一)血熱熾感
血熱熾感

主癥:起病急,可因外傷、拔牙、小手術等原因導致出血不止,色鮮紅,常以關節腫痛,行走困難為主,伴口干口渴發熱,溲黃便秘,煩躁易怒,夜寐不安。舌紅苔黃脈弦數。

(二)腎精不足

主癥:出血量較多色鮮紅,可伴有肌衄、齒衄鼻衄以及關節腫痛,腰膝酸軟耳鳴頭暈,口干咽燥,手足心熱潮熱盜汗舌紅少苔脈沉細數

(三)氣血虧虛

主癥:病程長,反復出血,血色淡,面色蒼白,頭暈乏力,神疲倦怠,氣短心悸納差,舌質淡,脈細弱。

(四)瘀血阻絡

主癥:碰撞或用力、負重過度后,局部初起紅腫疼痛,活動障礙,繼而紫暗腫脹。日久會導致肢體的癱瘓手足不溫,舌質紫暗,脈細澀。  

診 斷

患者關節腫大

1、發病特點:患者一般多在外傷后、拔牙或者其他小型手術或者藥物注射后,出現血流不止,也可以為自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部,同時伴有疼痛,感受以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬于急性出血期,出血吸收后功能可以恢復正常。而其他證型的患者,其病程較長,并已反復發作,因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形,或者出現肌肉萎縮。腦出血(中風)雖然少見,但卻是致死的重要原因。

2、證候特點

(1)多為男性患者,女性極少見,有或無家族史。

(2)出血:以皮膚、肌肉深部出血為常見癥狀。可發生在身體的任何部位,關節腔若有出血現象,可造成關節活動障礙。血熱熾盛型更發病急,癥見出血量多,但經積極正確地治療后,出血可完全吸收,功能恢復正常。但其他類型因反復出血,纏綿不愈,逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形,最終喪失其功能。

(3)除上述出血現象外,還可有鼻衄、齒衄等出血現象,但嘔血便血咳血少見。

(4)中風(腦出血)是致死的原因。  

注意事項

(l)匆過勞。

(2)飲食有節,如暴飲暴食,勿食辛辣刺激之品及硬質食物。

(3)避風寒。

(4)給予患者精神安慰,樹立戰勝疾病的信心。

預 防

(1)避免對患者進行靜脈注射肌內注射

(2)因該病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率

(3)調情志:因精神刺激可誘發出血。

(4)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的并發癥、后遺癥都較輕。

(5)若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

(6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

參看

血液</small>
白血病白血球
淋巴系統:&nbsp;淋巴性白血病&nbsp;(急性,&nbsp;慢性)&nbsp;| 淋巴瘤&nbsp;(霍奇金淋巴瘤,&nbsp;非霍奇金淋巴瘤)&nbsp;| 淋巴增生&nbsp;| 骨髓癌&nbsp;(多發性骨髓癌,&nbsp;質漿細胞瘤)
骨髓:&nbsp;骨髓性白血病&nbsp;(急性,&nbsp;慢性)&nbsp;| 骨髓增殖性疾病&nbsp;(原發性血小板增多癥,&nbsp;紅血球增多癥)&nbsp;| 骨髓成形不良癥候群&nbsp;| 骨髓纖維化&nbsp;| 嗜中性白血球過低癥
紅血球
貧血&nbsp;| 血色病&nbsp;| 鐮狀細胞貧血&nbsp;| 地中海貧血&nbsp;| 溶血性貧血&nbsp;| 再生不良性貧血&nbsp;| 蠶豆癥&nbsp;| 遺傳性球形紅細胞增多癥&nbsp;| 遺傳性橢圓形紅血球增多癥&nbsp;| 其他血紅蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成&nbsp;| 深靜脈血栓形成&nbsp;| 肺栓塞&nbsp;| 血友病&nbsp;| 自發性血小板缺乏紫斑癥&nbsp;| 血栓性血小板缺乏紫斑癥&nbsp;| 彌散性血管內凝血